YAYGIN DEĞİŞKEN BAĞIŞIKLIK YETMEZLİKLERİ

Yaygın Değişken Bağışıklık Yetmezlikleri antikor eksikliği ile seyreden bir hastalık grubudur. Antikor eksikliğinden dolayı tekrarlayan enfeksiyonlar ile kendini belli eder. Bu enfeksiyonlar daha çok sinopulmoner enfeksiyonlar (kulak, sinüsler ve akciğerler) şeklinde görülür. Hastalığın belirtileri bir yaşından sonra ve 20 yaş civarında daha çok ortaya çıkar. Genetik mutasyonlar tanımlanmasına rağmen mekanizması ve genetik geçiş şekli tam olarak aydınlatılamamıştır. Her iki cinste de görülebilir. En sık görülen primer immün yetmezliklerinden birisidir. Hastalığın şiddeti kişiden kişiye değişiklik gösterir.

Yaygın değişik immün yetmezliklerin diğer bir özelliği ise otoimmün hastalıklar ile birlikte görülebilmesidir. Otoimmün hemolitik anemi, nedeni bilinmeyen trombositopeni, romatoid artrit, sistemik lupus eritamatozis, troidit vb gibi hastalıklar ile beraber olabilir. Bu hastalarda sindirim sistemine ait bulgular da görülebilir. Karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal, büyüme gelişme geriliği yanında bazı hastalarda akciğer, karaciğer ve lenf bezlerinde granülomlar da görülebilir.

Kanser gelişme riski de yaygın değişik immün yetmezliği olan hastalarda artmıştır. Lenf sistemi ve sindirim sistemi kanserleri daha sık görülür.

Bulgular

Yaygın Değişken İmmün Yetmezliklerde bulguların ortaya çıkması ile çocuklarda ve erişkin dönemlerde tanı konabilir.

Hastalarda görülen semptomlar antikor eksikliği sonucu aşağıdaki organlarda ortaya çıkan tekrarlayan enfeksiyonlar şeklindedir. Bunlar

  • Pnömoni (zatürre)
  • Sinüzit
  • Kulak enfeksiyonları
  • Sindirim sistemi enfeksiyonları

Akciğerlerdeki tekrarlayan enfeksiyonlar iyi tedavi edilmediğinde ileri yaşlarda hasara bağlı olarak bronşektazi (solunum yollarında genişleme) gelişebilir.

Tanı

Tekrarlayan enfeksiyonu olan hastalarda serum immunoglobülin düzeylerine bakılır. Akım sitometrisi ile B hücre sayılarının saptanması ile tanı konabilir.

Tedavi

 

Yaygın Değişken İmmün Yetmezliği olan hastalarda düzenli olarak yaşam boyu intravenöz immünoglobulin verilmesi gerekmektedir. Bu şekilde hastaya antikor desteği sağlanarak enfeksiyonlara karşı korunma sağlanabilir.