HYPEREOZİNOFİLİK SENDROM

Eozinofiller bağışıklık sistemimizin elemanlarından biridir ve alerjik reaksiyonların gelişmesinde çok önemli rol oynarlar. Eozinofil sayısı kanda belirli bir oranda bulunur. Çok yüksek sayılara ulaştığında “hipereozinofilik sendrom” tanısından söz edilebilir. Bu hastaların kanlarında eozinofil sayıları oldukça yüksektir (>1500/mm3). Tanı için sadece eozinofil sayılarında yükseklik olması yetmez. Aynı zamanda bu durumun 6 aydan beri devam etmesi ve açıklayıcı bir nedenin (parazitler, alerjik hastalıklar, ilaç reaksiyonları, onkolojik hastalıklar vb) bulunmaması gerekmektedir.

Kanda yüksek sayılara ulaşan eozinofiller çeşitli dokularda birikerek organlarda fonksiyon bozukluklarına neden olurlar. Eozinofil birikimi daha çok cilt, akciğerler, kalp ve sinir sisteminde olur.

Semptom ve Bulgular

Hipereozinofilik sendrom her yaşta görülmekle beraber daha çok erişkinlerin hastalığıdır. Hipereozinofilik sendromu olan hastalarda tutulum gösteren organlara ait fonksiyon bozukluklarına ait bulgular görülür. Bu semptomlar,

  • Ürtiker, anjioödem veya cilt döküntüleri
  • Baş dönmesi
  • Hafıza ve bilinç kaybı
  • Öksürük
  • Nefes darlığı
  • Çarpıntı
  • Halsizlik
  • Adale ağrıları
  • Burun akıntısı, tıkanıklığı
  • Ateş
  • Ağızda yaralar şeklinde olabilir.

 

Tanı

Hipereozinofilik sendrom tanısının konulmasının en önemli kısmı eozinofili yapacak nedenlerin aranmasıdır. Eozinofil yüksekliği 6 aydan daha uzun süren hastalarda alerjik hastalıklar (özellikle besin alerjisi), otoimmün hastalıklar, parazit taramaları, ilaç reaksiyonları, kanser gibi durumlar araştırılmalıdır.

Organ tutulumunu göstermek amacıyla kardiyovasküler sistem, sindirim sistemi ve kemik iliği biyopsi incelemeleri yapılmalıdır. Akciğer grafileri çekilmeli, Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, EKO ve EKG, serum triptaz ve vitamin B12 düzeyleri ile organ hasarı açısından hastalar değerlendirilmelidir

Hipereozinofilik sendrom tanısı ve takibi için farklı branşta yer alan hekimlerin birlikte çalışması gereklidir. Alerji ve immünoloji uzmanı yanında, kardiyoloji, hematoloji uzmanlarının işbirliği şarttır.

Ayırıcı tanı testlerinin yapılması yanında hipereozinofilik sendroma neden olabilecek genetik çalışmalar mutasyon analizleri de yapılarak tedavi ve prognoz açısından yön belirlenmelidir.

Tedavi

Tedavinin amacı kandaki ve dokularda yerleşmiş olan eozinofil sayılarının düşürülmesidir. Eozinofiller organlara özellikle kardiyovasküler sisteme oldukça fazla zarar verirler. Bu hasarın süratle önlenmesi tedavinin en önemli öncelikleridir. Hipereozinofilik sendrom tedavisinde kortikosteroidler, kemoterapötik ilaçlar ve interferon alfa kullanılmaktadır. Yeni tedavi modelleri (imatinib, anti IL-5 ) ise halen gelişim aşamasındadır.

Hipereozinofilik sendrom hastalarında prognoz hastaların organ hasarına bağlıdır. Ağır vakalarda prognoz kötüdür.